周围神经病（神经病的症状表现有哪些）

周围神经病变(神经病变的症状是什么)

周围神经病是各种原因引起的损害周围神经系统结构或功能的疾病的总称。导致周围神经病变的原因有很多。诊断时应遵循哪些步骤和规则？近日，首都医科大学附属北京天坛医院神经内科中心张在强教授分享了《周围神经病变的临床诊断思路》，详细介绍了周围神经病变的9个诊断步骤。下面列出了亮点。

确定临床症状是否符合周围神经病变。

周围神经病的临床特征如下。

1.感觉障碍:刺激症状可包括感觉异常、感觉过敏、疼痛等。，损伤症状可包括感觉减退或丧失，这与周围神经的分布一致。

2.运动障碍:刺激性症状可包括肌肉抽搐、肌束纤维性颤动、痉挛、肌肉痉挛等。损伤性症状包括肌肉力量减少或丧失、轴突变性或神经损伤，肌肉失去神经的营养功能而萎缩。

3.自主神经障碍:刺激性症状可能包括多汗和高血压；性症状包括皮肤出汗少或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿和膀胱功能障碍。

4.反射减弱或消失:腱反射减弱或消失。

确定病变的临床解剖位置/类型。

1.神经干疾病

明确病变部位为单神经病/多神经病/多神经病；

神经性质主要是运动神经、感觉神经或自主神经受损；

患病神经纤维的大小。

2.多数单神经病的病因诊断

血管炎:血管炎性神经病、糖尿病性单神经病、腰骶神经和丛神经病、结节病；

感染:麻风病、艾滋病毒、莱姆病；

免疫介导:多灶性运动神经病，多灶性获得性脱髓鞘运动感觉神经病(Lewis-Sumner综合征)；

遗传性:遗传性压力敏感性神经病，丹吉尔氏病。

3.感觉神经受累的周围神经病。

糖尿病(远端感觉性多发性神经病)、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤(抗胡综合征等。)、遗传性感觉和自主神经病变、原发性家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。

4.小纤维神经病的病因学

代谢/营养障碍:糖尿病、空腹部血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺功能减退、高脂血症等。

感染:艾滋病毒、丙型肝炎、南美锥虫病等。

淀粉样变性病:系统性和家族性；

自身免疫性疾病:干燥综合征、纤维肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等。

以及药物毒素:甲硝唑、水银、疫苗等。；

副肿瘤:多发性骨髓瘤、单克隆丙种球蛋白血症、肺癌等。

遗传病:法布里病、钠通道病等。

炎症性疾病:感觉/小纤维GBS等。

其他疾病:帕金森病、Pomp病等。

自发性疾病。

5.神经病变的定位方法

(1)临床症状和体征

(2)神经电生理检查

包括神经传导检测、针极肌电图、神经纤维评估技术和自主神经功能评估技术。

电生理检查的意义:①解剖部位:神经元、神经根、神经丛、各种神经，或神经肌肉关节和肌肉；②病理生理改变:轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞；③确定是否有神经再生。

感官定量测试的意义:

①可用于发现或判断感觉丧失和感觉障碍的类型，识别受损纤维的类型；

②发现临床异常感觉；

③对下肢远端疼痛，神经系统检查发现轻微但神经传导检查正常的患者，QST通过测量其温度阈值(如冷觉、热觉、热痛检查)可为诊断提供重要信息。

自主神经功能检查是一种非常有用的检查方法。在某些周围神经病病例中，自主神经功能衰竭是其突出的临床表现，常规神经病学检查或神经传导检查无法发现这种广泛性神经病。通过评估病变中涉及的交感神经和副交感神经纤维，有助于确定病变的位置(节前或节后)和病变的性质。

(3)神经影像技术

MRI用于鉴别或评估脊髓、神经根、神经节和神经干的病变范围。

(4)神经超声波

确定神经纤维的病理变化。

1.慢性脱髓鞘神经病

2.慢性轴神经病

或药物毒素、感染、结缔组织疾病、代谢、副肿瘤综合征、遗传性疾病、维生素、内分泌疾病和副蛋白血症。

分析发病方式和病程。

1.外伤或缺血性梗塞引起的神经病变是急性的，症状达到高峰。

2.炎症和一些代谢性神经病是亚急性的(几天到几周)。

3红豆博客。慢性病程(数周至数月)是大多数中毒和代谢性神经病的特征。

4.在大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中发现慢性、缓慢进行性神经病(数年)。

5.复发-缓解过程可见于GBS综合征。

确定原因是遗传还是后天的。

1.一种疾病持续几年的隐性进展表明是一种遗传性疾病。由于疾病进展的隐蔽性，患者或家属无法更早发现明显的基因缺陷。

2.一些骨骼和皮肤异常如高拱、驼背、马蹄内翻足、先天性髋关节脱位、器官血管角化瘤、舌尖结节(见于多发性内分泌肿瘤)提示一些特定的遗传性疾病。

家庭调查

1.三代家族家谱(如果上一代有已知患病成员，则家谱调查应进一步延伸)。详细询问高弓足、步态异常、运动能力受损等情况，如使用拐杖和轮椅。

2.发展状况，如跑步、走路、参加学校体育活动是否有困难。

3.询问手部精细动作(解扣子)是否有困难，动作笨拙，经常摔倒。

4.目前运动障碍的程度。

5.视觉和听觉。

体检要点:①观察步态，有无足下垂、足蹬地或步态抬高；②能否用脚走路，手指外展；③检查小腿肌肉萎缩、高弓足、爪趾及周围神经增粗，检查手骨肌肉萎缩；④检查手脚有无振动感；⑤检查反射，早期踝关节反射消失，其他进行性消失；⑥触诊耳大神经(CMT1)增大；⑦是否有视网膜色素变性；⑧认知障碍。

寻找现有的或治愈的伴随疾病

1.内分泌疾病如1型二型糖尿病、甲状腺功能减退、肢端肥大症等。

2.营养不良(如饥饿和酒精中毒)和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量，肝病和胃肠疾病(如吸收不良)。

3红豆博客。坏死性血管炎和结缔组织病。

4.感染，如麻风病、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒和艾滋病毒等。

5.一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、白血病等。

6.肿瘤(小细胞肺癌)、骨髓瘤、淋巴瘤。

7.肾上腺脑白质营养不良，克拉贝氏病，法布里氏病。

血液学/生化检查/免疫学/分子医学检查

神经和皮肤活检

周围神经病理诊断的价值；

1.有特定病理改变的周围神经病，病理可诊断为:神经间质异常、轴突异常、髓鞘或雪旺细胞异常、贮积病、线粒体病(肌肉病理显示红纤维断裂，电镜显示线粒体结构异常)。

2.无特异性病变，病变可支持或启发诊断:CMT4B、X连锁CMT等。

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